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(一)小儿类风湿的临床表现
可发生于任何年龄, 但以2~4岁和8~10岁发病最多。女多于男
发病可分三型:
一、全身型 多见于幼儿,男女均可得病。主要表现为发热、皮疹,关节炎和其他脏器受累的症状。发热呈弛张热型,一日内可出现一次或两次高峰,高热可达40℃以上,每日波动可达3~4℃,发热前可伴有寒战。发热期间病情较重,热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月,常自然缓解,但易复发。
发热期间常伴皮疹,皮疹呈多形性,为散在的大小不等的红斑,偶可融合成片,或呈环形红斑,皮疹出现时间短暂,易复发,以躯干多见,亦可见于四肢甚至手掌和足底。
关节炎症状一般较轻,多表现为多关节受累,亦有全无关节症状。患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大。少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
二、多发关节型 此型表现类似成人型类风湿性关节炎,开始仅1~2个关节受累,早期为游走性,逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点,近端指间关节最常发病,其次为掌指、趾关节,大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎,特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢,少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵,以后关节肿胀,热,痛,逐渐变成梭形,活动受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛,继而发生萎缩,终至病变关节变形而发生畸形和强直,关节变形多见于发病半年至一年后,此时疼痛即减轻。若身体其他部位如颈椎关节受累可引起颈项疼痛及强直,颞颌关节受累常引起咀嚼障碍。全身症状轻微,仅有低热、乏力、食欲下降、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。少数患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性。
三、单发关节型 仅少数关节受累(常为一个),主要累及大关节如膝、踝、肘等处。关节可呈慢性炎症过程或反复发作,但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎,有时成为本型的首发症状。全身症状轻微,可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。
(二)小儿类风湿的治疗
一、一般处理 急性发热及关节疼痛时卧床休息,但应鼓励每天起床适当活动。特别在一般情况好转时,更要进行关节肌肉活动锻炼,夜间可用夹板将关节固定在生理位置,以免发生畸形。
二、水杨酸制剂 一般病例首先用阿司匹林,开始时剂量80~100毫克/公斤/日,分4~6次口服。 1~2周后病情好转时,即逐渐减量,并以最小有效量维持至少六个月。如停药后症状复发,可以小剂量维持,疗程为1~2年。应避免长期大量用药。
三、肾上腺皮质激素 对全身症状较严重或并发心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎的患儿应提早应用肾上腺皮质激素。强的松开始剂量为1-2毫克/公斤/日,分3~4次口服,应用l~2周,至病情好转及血沉恢复时,即可在水杨酸制剂的协助下逐渐减量至最小有效量(减量后可采用隔日或间歇用药),维持3~6个月或更长的时间。如病情稳定,可以逐渐减量直至停药。停药时,应密切观察有无不良反应。早用肾上腺皮质激素,似能预防或延迟关节畸形的发生,曾以活组织检查方法观察病理,也显示滑膜炎在激素 治疗期间有所消退。
四、消炎痛 是一种非皮质类固醇的消炎、解热、止痛剂。与激素合用,似可减少激素的剂量。用量0.5~1.0毫克/公斤/次, 1日2-3次,饭后服用。
五、灭酸类药物
(1)氯灭酸(抗风湿灵) 4~8毫克/公斤/次,1日3次,副作用有头晕、头痛。
(2)甲氯灭酸(抗炎酸) 5毫克/公斤/次,1日3~4次,副作用有食欲不振,恶心。
六、可溶性金盐 用水杨酸制剂无效时,可考虑应用。用量:硫代苹果酸钠金( Gold sodium thiomalate ) l 毫克/公斤/周,肌肉注射,若有效,给药间隔可延至3~4月一次。如 20 周后仍无效则应停用。注意毒性反应如皮疹,粘膜溃疡、白细胞减少、血小板减少及蛋白尿等。
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