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4、肾病治疗:自从血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂问世后,SSc肾病的预后明显改善,由1年生存率15%上升到80%,尤其是对早期患者有较好的效果,故要尽早发现,及早用药。最常用的为卡托普利(captopril),它使血管紧张素I不能转变为血管紧张素II以抗高血压。剂量为每次12.5mg~25mg,每8小时一次。必要时同时用硝苯地平(心痛定),也可再加哌唑嗪。有肾功能衰竭者可在应用药物基础上进行血液透析或腹膜透析。
5、肺部病变:目前虽尚无一药能对 SSc肺部纤维化有肯定的疗效,但有报道口服环磷酰胺,每日100mg,持续2年则可以改善肺功能和肺的间质病变。有肺动脉高压者宜用扩血管药如萘普洛尔和ACE抑制剂卡托普利。这类患者对免疫抑制剂和肾上腺皮质激素往往无效。
6、心脏病变:根据心脏病变及表现而进行治疗。有左心功能不全者可用地高辛、利尿剂、卡托普利等以改善心肌的血供。有心律失常者应对症治疗。
7、胃肠道病:为减轻食管病变引起的吞咽困难和返流可以采取姿位疗法和多餐少食的方法。服用抗酸药以保护食管的粘膜。反流性食管炎严重者可用H+泵抑制剂,奥美拉唑(omeprazole),每次20~80mg,每日一次,口服。西沙必利(cisapride)可以增加胃张力,加速胃排空,但对食管的张力无改善作用,每次5~10mg,每日3次,口服。有慢性腹泻者可用广谱抗菌药物如氨苄西林、复方磺胺甲恶唑(TMP-SMZ)等轮流治疗。有营养不良者宜积极补充蛋白质、维生素和微量元素。
8、肾上腺皮质激素:
适应症:内服皮质类固醇可减轻皮肤肿胀及硬化,可减轻水肿,解除骨胳肌的症状(即对浮肿期患者有效,对早期的炎症、水肿、关节等症状有效),并对大量心包积液有较好效果,对间质性肺炎及心肌炎症状,亦可使用,但因有副作用,不作为首选药物,不能长久使用,肺纤维化及明显肾受损者无效。如有高血压、氮质血症等应避免应用。
所以肾上腺皮质激素一般只限用于炎性病、有症状的浆膜炎、顽抗性关节炎及皮肤的硬肿期。一般每日5~10mg。由于大剂量有可能诱发急性肾功能衰竭,每日总量最好不超过15mg。必要时可使用中等剂量。如强的松30~40毫克/日。一般常先用泼尼松30mg/d,口服,以后渐减至5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。内服皮质激素类,可配合丙酸睾丸酮、维生素E、甲状腺素等治疗。
9、物理疗法:包括音频电疗、局部按摩和热浴,水疗等。可用于肢体挛缩者。局限型者可使之完全恢复,系统型者亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。其他腊疗,推拿,透热电疗和医疗体育,可防止关节僵硬和手指僵直。
10、中医中药:中药治疗原则通常为壮阳、通络、活血、软坚。或健脾益胃,温阳化水,活血软坚。
以上药物的剂量及用法,须遵医嘱。
【疾病预后】
本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关,凡有心、肾损害者则预后差。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。
总的说,SSc患者在患病10年内的死亡率较普通人群的死亡率高4倍。10年生存率在弥漫皮肤型为55%,在局限皮肤型为75%。
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