一、概况

     幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoidarthritis, JRA)是儿童的一种特发性关节滑膜炎，伴周围软组织肿胀和渗出。目前更趋向认为JRA可能是一个多种原因引起的综合征，而不是一个单独的疾病。JRA是儿童时期风湿病中最常见的一种，也是常见的儿童慢性病之一。国外文献报道，JRA累及儿童的数目远远多于系统性红斑狼疮、皮肌炎、急性淋巴性白血病、慢性肾功能衰竭或血友病等。而且JRA也是儿童致残或致盲的原因之一。   

      该病在不同民族不同气候的世界各地均有发病，所报道的发病率高低不同，约为10-20/10万人。近年来自美国的文献报道20世纪80年代的发病率较60年代有明显下降。我国尚缺乏大范围的发病调查。

      迄今为止，在世界范围内并未统一使用幼年类风湿关节炎这一诊断术语，对此病的分类也不尽相同，在北美使用该名词，而在欧洲所称的幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA)，与JRA大致是同一疾病。在我国使用幼年类风湿关节炎一词。

      2001年，国际风湿病学联盟(InternationalLeague of Association for Rheumatology)在加拿大埃德蒙顿召开的会议上讨论了儿童时期慢性关节炎的诊断和分类。初步建议以幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthtitis, JIA)取代JRA和JCA，在分类上大体与JRA原来的分类相近，但又加上了银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA)、与附着点炎症相关的关节炎(enthesiti related JIA)及未定类的幼年特发性关节炎(undefined JIA)。

二、病因和发病机制

      JRA的病因和发病机制仍未完全阐明，但至少已公认免疫遗传的易感性及外部环境某些触发因素是基本的致病原因。免疫调节异常和细胞因子产物被认为在JRA发病过程中起重要作用，其中研究得较深人的是肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF-a)和白介素(In-terleukin, IL-1)，已有研究显示肿瘤坏死因子在关节的炎性和破坏性改变中起了重要作用，阻断肿瘤坏死因子的作用还可以使其他细胞因子水平降低，如 IL-1, IL-6, IL-8。这些研究成果已为 JRA的治疗新途径提供了理论基础。还有研究显示JRA患儿对某些特殊自身抗体如II型抗原存在过度反应现象，并强化T细胞对某些细菌的反应性。  

      近年发现JRA的发病几率与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)有关。较为年幼的女孩其临床表现为少关节炎型，且抗核抗体(ANA)阳性者，其HLA常常是 DR5,DRw6,DRw8,DRwl,DQw2，而DR4更多出现于临床表现为多关节炎型，且类风湿因子(RF)阳性的年长患儿。此外，临床观察也发现选择性免疫球蛋白A缺乏、丙种球蛋白缺乏、低丙种球蛋白血症免疫功能缺陷的患儿易发生慢性关节炎。   

      JRA发病与感染的关联程度也受到关注。有文献提示，甲型流感流行后JRA发病增多，其他如风疹病毒、微小病毒B19或EB病毒等感染也可诱发慢性关节炎。有作者认为持续的风疹病毒感染是JRA患儿关节滑膜炎的致病原因，但并未完全证实病毒或其他抗原存在于滑膜。

三、病理

     JRA基本的病理改变在很多方面与成人的类风湿关节炎是相同的，且JRA各亚型之间的病理改变也无区别。 

      关节病理变化的主要特点是慢性非化脓性滑膜炎，表现为滑膜的绒毛肥大，滑膜内层增生变厚，滑膜下组织充血水肿，且常伴有血管内皮增生，淋巴细胞和浆细胞浸润。进一步则导致血管翳形成，致使关节软骨逐渐被侵蚀以至于被破坏，最终关