幼年类风湿关节炎

幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)：是指16岁以前发病的以慢性滑膜炎为主要特征，可伴有全身多系统损害的幼年关节炎。其病因、发病机制和病理变化均与成年类风湿关节炎相似，但类风湿因子阳性率低。国际风湿病学会联盟2001新发布的分类标准讨论稿认为，JRA应归属于幼年特发性关节炎。JRA主要有以下三种类型：

（1）全身型(Still病)：约占20%。除关节炎症状外，全身症状很明显，且多以全身症状急性起病。发热常为首发症状，热型多数为持续高热或间歇高热，体温波动于37～41℃之间。发热期可持续数周至数月，发热可自行消退。高热时常出现皮疹，多为一过性非固定的向心性橙红色皮疹，热退后消隐。皮疹大小不一，可融合成片。可伴有全身淋巴结肿大、肝脾肿大和浆膜炎。类风湿因子阴性。近期国内学者发现本型长期预后不乐观，22%～32%的患儿出现关节功能障碍，3%的患儿由于其系统受损而导致死亡。病程16%为单发型，即只有一次发作后就完全缓解；53%为复发型，即在首次发作自然缓解或药物治疗缓解后复发；28%存在持续性关节炎，极易出现关节变形及功能障碍。少数需依赖糖皮质激素等药物的长期治疗。

（2）多关节型：本型多见于年长儿童，女孩多于男孩，全身症状轻，约10%类风湿因子阳性，易发生骨质破坏，致残率高。本型特点为发病最初的6个月受累关节≥5个，慢性对称性多关节炎，多先累及大关节，如肘、腕、膝、踝关节，逐渐累及小关节，尤以指、趾关节明显。约半数患儿颈椎受累，颞颌关节也常受累。本型可分为类风湿因子阴性和类风湿因子阳性两个亚型。

（3）少关节型：发病最初6个月受累关节不超过4个，多以大关节受损为主。部分患儿可发生虹膜睫状体炎，常与关节炎同时出现，偶尔会造成视力障碍。本型可分为两个亚型：

① 持续性关节型，整个疾病过程中关节受累数≤4个。

② 扩展性关节型，病程6个月后关节受累数达≥5个。类风湿因子阴性。

幼年类风湿关节炎分类标准：

1）发病年龄在16岁以下；

2）一个或多个关节有炎症表现，如肿胀或积液，并伴有至少两项下列体征：活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度增高；

3）病程6周以上；

4）根据病程最初6个月的发病方式分为：

ａ.多关节炎型：受累关节≥5个；

ｂ.少关节炎型：受累关节≤4个；

ｃ.全身型：除关节炎外，伴有间歇发热、皮疹、肝、脾及淋巴结肿大和浆膜炎。

还应除外下列情况：

①银屑病患者；

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；

③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)。

④除外其他幼年型关节炎，如幼年强直性脊柱炎等。

成人类风湿病

成人斯蒂尔病(adult Still’s disease)：与斯蒂尔病相似的表现发生于成年人，称之为成人斯蒂尔病。多见于30～40岁女性。病程多样，少数呈自限性，发作一次缓解后不再发作。多数一次发作缓解后，经不同时间(多不超过1年)后又反复间歇发作，下次发作时间很难预料。病情慢性持续活动者最终可出现慢性关节炎，甚至有骨破坏。

临床表现：

1、发热：为本病突出症状，多高于39℃，呈弛张热；

2、皮疹：多在躯干和上肢，也可在面部，为一过性出现，体温升高时明显，体温下降时可减轻或消退；

3、关节痛或关节炎：几乎100%有关节痛，但不一定有关节炎，最多影响的关节有膝、腕、踝和肘，也可累及小关节；

4、肝脾淋巴结肿大和白细胞增高：为仅次于发热、皮疹、关节症状的常见表现；

5、咽痛和其他表现：92%的患者可有咽痛，但不能肯定都是链球菌性扁桃体炎或咽炎。其他有肌痛、体重减轻；

6、少见表现：如腹痛、胸膜炎和/或积液，心包积液，心肌炎，非化脓性肺炎，呼吸窘迫综合征，非化脓性脑膜炎，间质性肾炎，颅神经或周围神经病，虹膜炎等。类风湿结节很少发生。