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干燥综合征缺乏特异的症状或体征,唇腺活检可以作为口干燥症中最特异的诊断标准。此外,还可运用定量组织免疫学(quantitativeimmunohistology),检测唇腺标本中是否有包含I必浆细胞的减少以及包含馆G和Igm浆细胞的增多。与唇腺活检计数淋巴细胞浸润灶相比,这项检查更为敏感和特异。
一、诊断
本病最常见于中年女性,大多起病隐袭,进展缓慢,以口眼干燥为主要表现。口干燥症是最常见的首发症状。许多患者早期就出现明确的口和/或眼干症状,但也有少数患者早期仅表现疲劳乏力等非特异性症状,容易被漏诊或误诊。内脏病变程度轻且不特异。病程中,可能依次出现浅表外分泌腺肿大,内脏淋巴浸润,乃至淋巴瘤,亦可只有其中一种或两种改变。通常从第一个症状的出现到最后确诊干燥综合征需要8--10年的时间。国外学者在调查了132例希腊干燥综合征患者后做出了统计。
正因为干燥综合征缺乏特异的症状或体征,所以目前国际上有多个干燥综合征的诊断标准,尚未得到统一,现分别介绍如下:
(一)哥本哈根(Copenhagen)标准(1976一1977)
原发性干燥综合征应同时具备以下两条要求,并排除任何已分类结缔组织病的存在:
I.口干症:应同时具备至少以下两条:
A.唾液流量测定为阳性结果,
B.唇腺活检为阳性结果,
C.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定为阳性结果。
II眼干症:应同时具备至少以下两条:
A. Schirmer试验阳性;
B.泪膜破碎时间测定阳性;
C.角膜染色试验阳性。
(二)圣地亚哥【Sandiago)诊断标准(1986)
I.原发性干燥综合征:同时具备以下三条,并排除II中涉及的所有疾病。
A.具有眼干症的症状和体征:同时具备以下两条:
a) Schirmer试验阳性;
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