干燥综合征的临床表现主要分外分泌腺受累表现和血管炎表现。

   一、外分泌腺体病变   

     1.浅表外分泌腺病变  

     (1)口干燥症:常常是首发症状。成人以口干为主，儿童以唾液腺肿大为主。少数患者可无症状，80%患者因唾液减少而自觉口干，舌干痛，有口臭，甚至丧失味觉。严重者即使食物刺激或咀嚼也不能相应增加唾液分泌，而且进干食必须用水送下。干燥综合征患者中约40有唾液腺肿大，以腮腺为多见，领下腺亦可见，舌下腺少见。很少继发感染，若腺体硬并且呈结节状，则应警惕恶变。唾液腺肿大主要见于原发性干燥综合征患者，继发性干燥综合征患者中则很少见。腺体肿大可有以下三类:①主要腺体的急性肿大。食物可能诱发肿胀，持续数天后可痊愈，部分患者反复发作，小部分患者遗留有腺体永久性肿大;②腺体慢性肿大，可有间断性的加重;③患者无主观感觉，但客观检查有阳性发现。唾液减少，冲洗作用下降可导致50%的患者出现多个严重的龋齿，牙齿呈小片状或粉末状脱落，被称为“猖撅龋”，是干燥综合征患者的典型表现之一。干燥综合征患者常反复出现念珠菌感染，表现为口腔粘膜烧灼感。  

      体检可见唇和口角干裂，硬愕等处有粘膜红斑，舌面干燥教裂，舌乳头萎缩导致舌面光滑无光泽，有时出现溃疡。因为减少的主要是唾液中的水，所以口腔底的唾液池基本消失，仅剩较为粘稠的丝状唾液。肿大的唾液腺双侧对称，表面光滑，不硬，伴疼痛，压痛，多见于腮腺，重度时形成松鼠样脸。“猖撅龋”表现为牙齿变黑，龋洞常出现于齿眼线或咀嚼面上。应注意的是，任何因素所导致的外分泌腺组织被取代，都会导致腺体分泌减少，出现干燥症状，例如，淋巴瘤、淀粉样变、血色素沉着病、类肉瘤病等。还有一些疾病和用药也可导致口干、眼干，如丙型肝炎患者，患有抑郁症、睡眠障碍、肌肉痉挛、纤维性肌痛、心律不齐等疾病患者使用抗胆碱能药物可出现干燥症状。接受过头颈部放射治疗的患者也可出现逐渐加重的干燥症状。因此，在诊断SS时应注意排除上述因素。  

      (2)干燥性角结膜炎:泪腺分泌功能下降，会导致干燥性角结膜炎，临床表现为眼干涩、痒痛、畏光、烧灼感、异物感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏或视力下降、泪少，甚至在伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。同口腔一样，泪液中含水量下降，泪液粘稠。与唾液腺炎不同，泪腺的病变易并发细菌、真菌和病毒感染。可合并结膜炎、虹膜脉络膜炎、全眼炎。少数患者可有泪腺肿大。眼科检查可见泪液粘稠，可以拉出一条白色或黄色的长丝。角膜表面的泪膜不稳定、易破裂，其上可留有一些残碎组织，眨眼时亦难以除去。严重时角膜浑浊、溃疡或穿孔。少数患者在眶上峪侧面的泪腺肿大。 

     (3)其他浅表外分泌腺病变:①皮肤汗腺萎缩，表皮干燥无华，疹痒，甚至萎缩;②鼻粘膜腺体受累后引起鼻腔干燥，鼻痴，鼻fiff和嗅觉灵敏度下降;③咽鼓管干燥和脱屑可导致浆液性中耳炎，传导性耳聋;④咽部腺体分泌下降则有咽干，声带腺体分泌减少，可出现声音嘶哑;⑤外阴和阴道干燥，萎缩，有时伴烧灼感，可有外阴溃疡，易继发阴道念珠菌病。干燥综合征患者中主诉阴道干燥者并不很多。干燥综合征主要见于40}60岁绝经期前后的女性。阴道干燥的主要原因是缺乏雌激素导致腺体分泌下降，或者缺乏性欲刺激，或者二者兼而有之。补充雌激素后可有很大改善，也许只有那些对雌激素无反应或反应低下者才有阴道干燥的感觉。   

      2.内脏外分泌腺病变  &nb