西医对病确切地病因尚不明确,一般认为与遗传背景及病毒感染有密切关系。
1.遗传背景 有资料报道SS患者一代亲属中的患病率增高。近年有关MHC基因的测定,某些Ⅱ类HLA基因(主要为HLA-DR3、HLA-B8、HLA-DRW52、HLA-DRW53、HLA-DR5,合并
类风湿性关节炎者则为HLA-DR4)可能为SS易感性的遗传标记。上述HLA基因的表达型亦与种族人群的不同而有差异。且HLA-DR3、HLA-B8亦可见于非SS的健康人,提示尚有其他因素参与了本病地发病。
2、病毒 主要为EB病毒和逆转录病毒。有实验室研究证据显示在SS地唾腺、泪腺组织中测到了EB病毒的早期抗原(EA)和或DNA。对逆转录病毒的研究提示,本病启动因素之一有可能是逆转录病毒感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原的作用。
SS的发病机制为上述多种因素引起的机体细胞免疫和体液免疫的异常。异常的细胞免疫反应(淋巴细胞、自然杀伤细胞)和体液免疫反应(高球蛋白血症、自身抗体、免疫复合物、IL-2等)所产生的各种介质造成了SS患者的组织炎症和破坏性病变(见表13)
病理改变主要有两种:一种是在外分泌腺体间有大量的淋巴细胞包括单核及浆细胞的浸润,这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病特征性的病理改变;另一种病变为血管炎,它们是本病并发肾小球肾炎、周围和中枢神经系统病变、皮疹、雷诺氏现象的病理基础。本病变器官为体内的任何器官均可受累,唾液腺、泪腺尤易受到侵犯。
表13 SS免疫学异常